Недостаточность аортального клапана. Стеноз аортального клапана

---

Аортальный стеноз

патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три формы стеноза: клапанный, подклапанный, надклапанный.

Аортальная недостаточность

патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не полностью закрывает просвет аорты и вследствии чего происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

В норме площадь устья аорты составляет около 3 см². При сужении отверстия до 0,5-0,75 см² возникают нарушения гемодинамики. Мужчины болеют в 3-5 раз чаще, чем женщины. Недостаточность аортального клапана составляет 14% всех пороков сердца, из них 3,7% - изолированная недостаточность.

Этиология

Аортальный стеноз

1. Врожденный. Наиболее частая причина изолированного аортального стеноза (72% больных)
   • одностворчатый аортальный клапан: проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией;
   • двустворчатый аортальный клапан: самый частый врожденный порок сердца (распространенность - 2%). Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (средний возраст около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых.
2. Ревматизм. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.
3. Изолированный кальциноз аортального клапана. Наиболее частая причина аортального стеноза. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны.
4. Атеросклероз. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии. Восходящий склероз полулуний аортального клапана (тип Менкеберга), утолщение и затвердевание основания полулуний клапана с их последующим обызвествлением.
5. Инфекционный эндокардит. Проявляется острым аортальным стенозом (редко).

Аортальная недостаточность

1. Врожденная
   • Двухстворчатый клапан;
   • Надклапанный стеноз аорты;
   • Дискретное подклапанное фибромышечное кольцо;
   • Мембранозный дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом правой коронарной створки;
   • Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы.
2. Приобретенная
   • Поражение клапана
     • Ревматическая лихорадка;
     • Инфекционный эндокардит;
     • Ревматоидный артрит;
     • Системная красная волчанка;
     • Мукополисахаридоз.
   • Поражение восходящего отдела аорты
     • Расслоение;
     • Сифилис;
     • Синдром Марфана;
     • Псориаз;
     • Синдром Рейтера;
     • Травма;
     • Артериальная гипертензия.

Примечание. Органическая недостаточность АК бывает 2-ух типов:

1. тип Карригана - поражение клапана при ревматизме и инфекционном эндокардите;
2. тип Ходсона при фиброзе (сифилис, атеросклероз).

Патогенез

Стеноз устья аорты.

Стеноз устья аорты создает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту, в связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка. Это вызывает хроническую изометрическую перегрузку левого желудочка, которая приводит к концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка. Гипертрофия обычно прогрессирует. Расширение полости левого желудочка наблюдается редко, в конечной стадии развития порока. В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительно протекает без расстройств кровообращения. При снижении сократительной способности ЛЖ приводит к его дилятации, что приводит к гемодинамической перезгрузке левого предсердия. Повышенное давление в левом предсердии ретроградно передается на сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка, как правило, не наблюдается. в дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Аортальная недостаточность.

Незначительная аортальная недостаточность существенного нарушения гемодинамики не вызывает. При регургитации около 60% систолического объема крови возникает тоногенная дилятация и ГЛЖ. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл). В результате хронической объемной перегрузки ЛЖ развивается компенсаторная эксцентрическая гипертрофия миокарда, а затем и дилятация полости ЛЖ.

Для поддержания нормального кроноснабжения периферических тканей увеличивается ударный объем (УО), вследствии чего увеличивается систолическое давление в артериях малого круга. Быстро и резко выброшенный УО в начальной фазе систолы, резко снижается в конце систолы. Результате этого понижается диастолическое давление в артериях, а пульсовое соответственно увеличивается. МОС у больных с компенсированной аортальной недостаточностью обычно нормален или повышен.

Порок в течении многих лет остается компенсированным, в дальнейшем развивается левожелудочковая сердечная недостаточность. В результате недостаточности ЛЖ развивается относительная недостаточность митрального клапана с застоем крови в малом круге кровообращения, что со временем ведет к правожелудочковой недостаточности.

Классификации

Классификация клинических стадий аортального стеноза (Г.И. Цукерман, М.Л. Семеновский, 1967 г.)

• I стадия - полная компенсация. Жалоб нет, отмечается умеренная гипертрофия ЛЖ, увеличение его отсутствует или есть.
• II стадия - скрытая декомпенсация. Жалоб нет, выраженная гипертрофия ЛЖ и его увеличение.
• III стадия - относительная коронарная недостаточность. Загрудинные боли, резкая гипертрофия ЛЖ с систолической или диастолической перегрузкой и его увеличение.
• IV стадия - левожелудочковая недостаточность. Приступы сердечной астмы, отек легких, относительная митральная недостаточность ("митрализация порока").
• V стадия - терминальная. Декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Классификация недостаточности аортального клапана (H. Teilor с соавт.)

• I стадия (компенсация) - больные чувствуют себя хорошо. При аускультации - протодиастолический шум. Сердце увеличено в поперечнике не более 15%.
• II стадия (латентная декомпенсация). Одышка при тяжелой физической нагрузке. Аускультативно - выраженный протодиастолический шум. Признаки диастолической перегрузки ЛЖ.
• III стадия (клиническая декомпенсация). К симптомам I I стадии присоединяются признаки коронарной недостаточности (стенокардия).
• IV стадия (митрализация порока). Усиление всех симптомов. Стаз в малом и большом кругах кровообращения.
• V стадия (терминальная).

Клиника

Аортальный стеноз.

Клинические проявления порока проявляются при критическом сужении отверстия, которое приводит к выраженному влиянию постнагрузки на миокард и вызывает коронарного перфузионного давления (за счет уменьшения УО) со снижением субэндокардиаольного кровотока, особенно при нагрузке.

Характерна клиническая триада:

1. головокружения и обмороки;
2. боль в сердце;
3. недостаточность ЛЖ.

Одышка. Может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и снижения податливости ЛЖ наполнение его затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД ЛЖ и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации - мерцательная аритмия: в результате исчезновения "предсердной подкачки" и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса. Боль в сердце. Стенокардия возникает из-за несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает.

NB! При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, при этом только у половины из них имеется коронарный атеросклероз.

Утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Появляется относительно поздно и только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции ЛЖ.

Головокружения. Причинами головокружения, чувства слабости или обмороков при нагрузке являются:

• высокое интрамуральное напряжение, которое при нагрузке возбуждает барорецепторы, вызывая рефлекторные брадикардию и вазодилатацию;
• дилатация скелетной мускулатуры на нагрузку, не сопровождающаяся увеличением МОС;
• развитие полной антриовентрикулярной блокады в связи с переходом кальция с кальцинированного аортального кольца на перегородку.

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД.

Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение ФВ вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады.

Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, подний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс).

Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывает на гипертрофию ЛЖ; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание.

Аускультация. Если ФВ не снижена, а КДД ЛЖ не повышено, то I тон нормальный. Выраженный кальциноз и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок.

При аортальном стенозе имеется систолический - веретенообразный шум изгнания; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. Встречается "дистанционный шум" - он в большинстве случаев резкий, грубый, режущий, но может быть музыкальным, писклявым, стонущим и мяукающим. Обычно систолический шум заглушает I тон и выслушивается в продолжении всей систолы. Проводится из области аорты во всех направлениях, в особенности к ключице и на шею. II тон ослаблен, но может быть и без изменения (подклапанный врожденный стеноз устья аорты).

При выраженном кальцинозе аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции ЛЖ интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность. ЭКГ. Признаки гипертрофии ЛЖ. Зубец Р обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия.

Аортальная недостаточность

Клиника сходна с клиникой стеноза АК. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), который развивается по мере того как к длительно существующей диастолической дисфункции ЛЖ присоединяется систолическая дисфункции ЛЖ. Больной может предъявлять жалобы на сердцебиение, особенно при нагрузке. Стенокардические боли и синкопе менее характерны. В отличие от стеноза АК недостаточность аортального клапана длительно компенсируется.

Объективно.

1. Возможны признаки заболеваний, сопровождающиеся поражением аорты и аортального клапана. Центральные признаки:
   • Постоянное частичное выпячивание грудной стенки в области сердца - признак развития порока в детстве.
   • Разлитое энергичное сотрясение грудной стенки в области сердца
   • Смещение верхушечного толчка влево (за СКЛ) и книзу (6-7 м/р)
2. Увеличение пульсового давления (за счет увеличения систолического и умень-шения диастолического давления в аорте.
3. АД на ногах превышает АД на руках.
   Степени тяжести определяются по выраженности брахиопоплитеальной разницы (симптом Хилла):
   • легкая - 30-40;
   • средняя - 40-50;
   • тяжелая - > 60 мм рт.ст.
4. Тахикардия и тахипноэ - признаки хронической декомпенсированной сердечной недостаточности.
5. Характеристики пульса - крутой подъем, большое наполнение и резкий спад (pulsus celer et altus)
6. Симптомы аортальной недостаточности:
   • симптом Лиана - патологический тон по типу "выстрела из пистолета" ( выслушивается на бедренной, плечевой и лучевой артериях).
   • Пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше определяется на лучевой артерии при поднятии руки выше уровня сердца;
   • Тон Траубе - громкие "пушечные" тоны над бедренной артерией;
   • Шум Дюрозье-Виноградова - двойной шум над бедренной артерией;
   • Пульс Квинке - видимая пульсация капилляров ногтевого ложа;
   • Симптом Ландольфи - систолическое сужение и диастолическое расширеник зрачков;
   • Симптом Мюллера - пульсация язычка и мягкого неба.
7. Аускультация - диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона. При декомпенсации, когда возрастает КДД ЛЖ и снижается диастолическое давление в аорте, интенсивность и продолжительность шума уменьшаются.
   Громкость I тона отражает степпень компенсации порока: при тяжелой дисфункции ЛЖ происходит раннее прикрытие митрального клапана (струёй регургитирующей крови) и ослабление I тона.
   При снижении податливости ЛЖ может появлятся IV тон; III тон указывает на снижение ФВ.
   Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилятации корня аорты ( сифилис, синдром Марфана), чем о поражениии клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана ( шум Аустин-Флинта) - результат вибрации в диастоле передней створки митрального клапана, почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность.
   При левожелудочковой недостаточности проявления недостаточности АК могут быть сглажены. Механизм - снижение УО и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса, укорочение (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в ЛЖ уменьшают длительность шума, а раннее прикрытие МК ослабляет I тон. Иногда I тон может совсем не выслушиваться.
8. Рентгенография.
   • Увеличение дуги ЛЖ в прямой и боковой проекции
   • Значительное расширение восходящего отдела аорты
   • Повышенная пульсация ЛЖ и аорты
   • Кальциноз восходящего отдела аорты (сифилис) (кальциноз аортального клапана не типичен при чистой аортальной недостаточности)
   • Признаки венозного застоя в легких
9. ЭКГ.
   • отклонение ЭОС влево.
   • ГЛЖ с признаками диастолической перегрузки.
   • Депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т при ухудшении функционального состояния миокарда ЛЖ.
   • Блокада левой ножки пучка Гиса.
10. Эхо-КГ.

При диагностике порока в основном опираются на косвенные (вторичные) признаки (в связи с трудностью его визуализации )

• усиленная пульсация стенок аорты
• диастолическое дрожание створок АК и их недостаточное смыкание в диастолу
• гипертрофия и дилятация ЛЖ
• изменение направление движения створок МК вследствии регургитации из аорты

Критерии диагноза

Аортальный стеноз.

1. Главные, "клапанные":
   • систолический шум во 2-ом межреберье справа от грудины;
   • систолический шум в точке Боткина;
   • ослабление или изчезновение II тона;
   • ослабление I тона.
2. Косвенные:
   • левожелудочковые -
     • усиление верхушечного толчка;
     • увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;
     • смещение левой границы сердца кнаружи.
   • сосудистые -
     • бледность кожных покровов;
     • снижение систолического АД;
     • малый медленный пульс.

Аортальная недостаточность.

1. Главные, "клапанные":
   • диастолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины ( возникает сразу по-сле II тона, уменьшается к концу диастолы, шум мягкий, дующий)
   • ослабление или изчезновение II тона;
2. Косвенные:
   • левожелудочковые -
     • усиление верхушечного толчка;
     • увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;
     • смещение левой границы сердца кнаружи.
   • сосудистые -
     • увеличение пульсового давления;
     • пульс высокий скорый;
     • двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье-Виноградова.

Осложнения

Аортальный стеноз осложняется:

1. инфекционным эндокардитом;
2. аритмиями;
3. внезапной коронарной смертью;
4. застойной сердечной недостаточностью;
5. психическими растройствами;
6. желудочно-кишечными кровотечениями.

Аортальная недлостаточность осложняется:

1. инфекционным эндокардитом;
2. коронарной недостаточностью;
3. сердечной недостаточностью.

Лечение

Принципами лечения приобретенных пороков сердца являются:

1. Лечение основного заболевания;
2. Лечение осложнений, связанных с самим пороком на фоне гемодинамических растройств;
3. Хирургическое лечение - протезирование, комиссуротомия, пересадка сердца.

Консервативное лечение

Аортальный стеноз

Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном синдроме назначают пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодилятирующий эффект, они сокращают конечные систолический и диастолический объёмы левого желудочка, что вызывает уменьшение потребности миокарда в кислороде, улучшается сократительная способность миокарда.

Аортальная недостаточность

• Бессимптомная легкая аортальная недостаточность
  Не требует лечения. Избегать изометрических физических нагрузок.
• Бессимптомная умеренная аортальная недостаточность
  ИАПФ. Избегать изометрических физических нагрузок.
• Бессимптомная тяжелая аортальная недостаточность с нормальной ФВ
  Постоянный прием вазодилятаторов (способствует сохранению функции ЛЖ и препятствует его дилятации). Избегать изометрических физических нагрузок.
• Декомпенсированная аортальная недостаточность
  Лечение дисфункции ЛЖ ( лечение сердечной недостаточности)

Хирургическое лечение.

Аортальный стеноз

Протезирование клапана
Показания:

1. Градиент давления "левый желудочек - аорта" при зондировании >50 мм рт.ст.
2. Площадь аортального отверстия < 0,75 см²

Аортальная недостаточность

Протезирование клапана
Показания:

1. Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией ЛЖ при наличии симптомов
2. Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией ЛЖ , независимо от симптомов

Исход протезирования зависит от систоличиской функции ЛЖ.

Прогноз

Определяется выраженностью клапанного дефекта и состоянием миокарда. Аортальная недостаточность с выраженным снижением диастолического давления имеет менеее благоприятный прогноз, чем аортальный стеноз.

---

[Предыдущая страница|Главная страница|Следующая страница]

---