Распространенность ревматических пороков сердца 1,4% преимущественно в старших возрастных группах, а острой ревматической лихорадки – 0,05 на 1000 детского населения.
Данные клиники, иммунологии и эпидемиологии указывают, что острые формы ревматической лихорадки этиологически связаны с b-гемолитическим стрептококком группы А. В то же время у ряда больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания с активной стрептококковой инфекцией часто не удается установить.
Конкретные механизмы развития ревматизма не выяснены. Прямое повреждающее влияние стрептококковых продуктов (в частности стрептолизина S) на миокард не имеет существенного значения. Более вероятно, что антигены стрептококка могут фиксироваться в тканях сердца и суставов и, взаимодействуя с соответствующими антителами, приводят к воспалительному процессу в окружающих структурах (миокардит, эндокардит, артрит). Предполагается, что иммунное воспаление тканей сердца, вызванное прежде всего стрептококком, способствует изменению антигенных свойств некоторых сердечных компонентов, превращает их в аутоантигены и вызывает развитие аутоиммунного процесса. Существует также мнение, что антигены сердца становятся аутоантигенами в результате комплексирования с продуктами стрептококка или вируса.
Некоторые авторы придают определенное значение наличию общих антигенов стрептококка и сердечной мышцы. Однако не удалось доказать, что антитела, индуцированные этими антигенами, способны повреждать сердце.
Очевидно, существенную роль в развитии ревматической лихорадки имеет генетическое предрасположение (существование "ревматоидных смесей"; значительно более высокая заболеваемость ревматической лихорадкой однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми; возможность расчета вероятности заболевания острой ревматитической лихорадки второго ребенка в семье, если первый уже болен им). В последние годы отмечена очень высокая частота определенных аллоантигенов В-клеток у больных ревматизмом. У них чаще, чем в общей популяции, встречается также HLA-DR4. В связи с этим не исключено, что различные внешние влияния (в том числе стрептококковая инфекция) являются при острой ревматической лихорадке своеобразными факторами естественного отбора, при котором из всей популяции поражаются лица с генетическими дефектами (в частности иммунологическими).
Системный воспалительный процесс при острой ревматической лихорадке морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание – фибриноидное изменение – фибриноидный некроз) и клеточных реакциях (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф-талалаевских гранулем). Процесс завершается склерозированием.
В типичных случаях заболевание (особенно первичное) развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины или (реже) другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1-2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто возникают после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.
Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремитирующей лихорадкой до 38-40оС с суточными колебаниями в 1-2оС и сильными потами, в основном без озноба. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и достигающая у не леченных больных очень резких степеней. К болям быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожа под пораженными суставами горячая на ощупь, резко болезненная при пальпации, объем движений из-за боли крайне ограничен.
Для ревматического полиартрита характерно симметричное поражение крупных суставов – обычно коленных, лучезапясных, голеностопных, локтевых. Типична "летучесть" воспалителительных изменений, проявляющаяся быстрым (в течение нескольких дней) обратным развитием ярких явлений артрита в пораженных суставах и столь же быстрым нарастанием симптомов острого артрита в ранее непораженных сочленениях. Полная обратимость процесса – одна из самых главных черт ревматического полиартрита. Все суставные проявления острой ревматической лихорадки исчезают бесследно: даже без лечения они длятся не более 2-4 недели.
По мере стихания процесса поражения суставов на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы ревматического воспалительного поражения сердца, которое считается наиболее частым и у многих больных единственным органом проявления острой ревматической лихорадки. В процесс вовлекается прежде всего миокард.
Ревматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, гораздо реже – на сердцебиение или перебои.
У отдельных больных в детском возрасте встречается так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. Тоны сердца приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения: как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу.
Ревматический эндокардит. Это заболевание у большинства пациентов протекает малосимптомно, поэтому современные ревматологи практически отказались от самостоятельного диагноза эндокардита и в каждом случае активного ревматизма с признаками поражения сердца диагностируют ревмокардит, понимая под этим термином сочетание миокардита и эндокардита.
Существенными признаками эндокардита являются четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствие симптомов выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или после физической нагруки. Весьма достоверными признаками эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более – при нормальных) границах сердца. Появление мягкого протодиастолического шума на аорте является особенно важным признаком эндокардита (створок клапана аорты).
Перикардит в клинической картине острой ревматической лихорадки в настоящее время встречается редко. Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины.
Среди поражений кожи для острой ревматической лихорадки практически патогномична кольцевая эритема, представляющая собой розовые кольцевидные элементы, незудящие, располагающиеся преимущественно на внутренней поверхности рук, ног, на животе, шее и туловище. Она обнаруживается лишь у 1-2% больных.
Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Он чаще бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью.
Поражения почек. Достоверных доказательств существования истинно ревматического нефрита нет.
У детей, больных острой ревматической лихорадкой, иногда возникают сильные боли в животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитонитом.
У отдельных больных острой ревматической лихорадкой с высокой активностью процесса наблюдается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезненностью. Причиной этого бывает интерстициальный гепатит.
Изменения нервной системы и органов чувств. Малая хорея, наиболее типичная из всех "нервных форм" ревматизма, встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциальной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).
| Большие критерии | Малые критерии |
|---|---|
|
|
| Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев и доказательство предшествующей стрептокковой инфекции подтверждают диагноз ревматизма. | |
Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12-15х109/л, встречается лишь у больных с макчимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево вследствие увеличения палочкоядерных форм, значительно реже в связи с появлением метамиелоцитов и миелоцитов. В большинстве случаев число лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного значения.
Анемия (гипо- или нормохромная) развивается в основном при хронических (затяжных и непрерывно рецидивирующих) формах острой ревматической лихорадки. Число тромбоцитов в острый период болезни увеличивается, но впоследствии уменьшается, а у отдельных пациентов с хроническим течением болезни бывает субнормальным.
У большинства больных острой ревматической лихорадкой отмечается повышение СОЭ, достигающее максимальных цифр (50-60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.
Заслуживают внимания сдвиги иммунологических показателей: нарастание титров противострептококковых антител - антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1300, антистрептолизина более 1250; повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). В связи с этим диагностическое значение содержания противострептококковых антител в сыворотке крови более весомо при отсутствии очагов хронической инфекции, а также при очень высоких титрах этих показателей (1:1000 и выше) и нарастании содержания всех указанных антител.
В России принята 3-х этапность лечения ревматических болезней: стационар (45 дней), поликлиника (ревматолог), местный или специализированный климато-бальнеологический санаторий, через 6 месяцев от начала лечения.
Лечение должно быть:
Этапы лечения
Глюкокортикоидная терапия
Большинство ревматологов считают основой лечения активного ревматизма ранняя сочетанное применение преднизолона в постепенно уменьшающихся дозах и ацетилсалициловой кислоты (начальная суточная доза преднизолона в среднем 20-25 мг, курсовая 500-600 мг). Лечебный эффект глюкокортикоидов при ревматизме тем значитиельнее чем выше активность процесса, поэтому у больных с особенно высокой активностью ревматизма (панкардит, полисерозит и т.п.) начальную дозу преднизолона увеличивают до 40-50 мг или более. В последние годы оказалось что такая комбинированная терапия в некоторых отношениях неблагоприятна. Так, происходит суммирование отрицательных эффектов препаратов на слизистую желудка, а назначение преднизолона способствует заметному снижению концентрации ацетилсалициловой кислоты в крови.
Лучше непосредственный результат кортикостероидной терапии достигается при остром и подостром течении ревматизма. В первые 1-3 дня у больных улучшается общее состояние, нормализуется температура тела, исчезает полиартрит. Происходит обратное развитие ревматических поражений серозных оболочек и кожи. В большинстве случаев в первые 2-4 недели лечения наблюдается нормализация основных показателей активности процесса.
Нестероидные противовоспалительные препараты
Изолированное назначение ортофена (диклофенака) в полных дозах (150 мг/сут) приводит к столь же выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечения острого ревматизма у взрослых, как и применение преднизалона. В то же время переносимость НПВП особенно диклофенака оказывается значительно лучше. Но остается открытым вопрос об эффективности НПВП при тяжелых формах кардита. Поэтому при подобных формах болезни (особенно у детей) средством выбора остаются кортикостероиды в достаточно больших дозах.
Иммунодепрессанты
У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением ревматизма рассмотренные методы лечение обычно менее эффективно. Методом терапии в таких случаях является длительный (до 1 года и более) прием хинолиновых препаратов (хлорохин, делагил по 0,25 г/сут, плаквинил по 0,2 г/сут). Эффект от подобной терапии проявляется через 3-6 недель и достигает максимума через 6 месяцев непрерывного приема. Такой терапии удается подавить активность ревматического процесса у 70-75% больных с резистентными формами заболевания. Делагил и плаквинил можно применять в комбинации с любыми противоревматическими препаратами.
Факторы, способствующие неблагоприятному течению заболевания и образованию порока сердца:
Если в течение 6 месяцев порок сердца не сформировался, то это хороший прогностический признак.