Определения

Заболевания, относящиеся к группе  Хронических воспалительных заболеваний кишечника (ХВЗК) – не имеют четкой этиологической принадлежности, характеризуются системными- внекишечными проявлениями, яркой кишечной симптоматикой, тяжелым течением, приводящим к инвалидности больного. Эпидемиология заболеваний данной группы, в силу ряда объективных обстоятельств на сегодняшний день не изучена, но во всем мире отмечен рост заболеваемости ХВЗК.

 

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ (НЯК) – хроническое заболевание не установленной этиологии с язвенно-деструктивными и гнойными поражениями слизистой оболочки ободочной и прямой кишки, прогрессирующего течения с осложнениями (сужение, перфорация, кровотечение, сепсис и др.)

Этиология: не известна, но в разное время предполагали роль вирусов, бактерий, цитоплазменных токсинов, аутоиммуный механизм (антитела к слизистой оболочке толстой кишки)

 

БОЛЕЗНЬ КРОНА (гранулематозный, терминальный илеит) – хроническое воспалительное заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся стенозом кишечных сегментов, образованием свищей и внекишечными манифестациями (артриты, узловатая эритема, поражение глаз и др.). При болезни Крона могут поражаться все участки желудочно-кишечного тракта (начиная с желудка), воспалительные изменения – трансмуральные, характеризуются отеком, изъязвлением и фиброзом (толстая кишка без изменений, в тонкой поражается примерно 10% ее площади).

Этиология не известна. Обсуждается роль вирусов, бактерий и продуктов их жизнедеятельности в развитии гранулематозного воспаления.

 

БОЛЕЗНЬ УИПЛА (интерстициальная, кишечная липодистрофия) – редкое заболевание кишечника, проявляющееся синдромом недостаточности всасывания и полисистемностью. Возможна инфекционная этиология. Характеризуется блокадой лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения; протекает с артралгией, диареей, истощением.

В основе – блокада аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки PAS - положительными макрофагами (мукополисахаридные комплексы, являющиеся либо бактериами, либо продуктами фагоцитарной деятельности, имеющими бактериальное происхождение). Клетки, содержащие эти вещества обнаруживают не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях (объяснение полисистемности поражения).

Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона возникают на фоне биологической неполноценности организма, их относят к идиопатическим заболеваниям. Определенную роль в развитии хронических воспалительных заболеваний кишечника (ХВЗК) играет прямое повреждающее действие микробов, вирусов, алиментарных энзимов.

В патогенезе всех вышеперечисленных заболеваний играет роль структурная перестройка слизистой оболочки толстого отдела кишечника и в ряде случаев – других отделов желудочно-кишечного тракта. При ХВК возникают нарушения всасывания, секретирующая, эвакуаторная и резервуарная функция толстой кишки с изменением во всех органах и системах. Развиваются: астенизация, поражения ЦНС, дистрофии эндокринной, сердечно-сосудистой, легочной, почечной систем. Патогномоничны: снижение массы тела, развитие артритов, гепатитов и циррозов печени, невритов и т.д.

 

Этиология ХВЗК

Этиология НЯК, болезни Крона – не известна. При болезни Уиппла выделена из биоптатов СО12-перстной кишки Trochonema whippelli (род аминомицетов).

 

Патогенез

НЯК: образование в подслизистом слое кишки воспалительных инфильтратов, имеющих вид гранул, состоящих из скоплений лимфоцитов с единичными клетками типа Лангханса в центре; инфильтраты распространяются как на слизистую так и на серозный слой стенки кишки, уплотняя ее, создавая неровный рельеф с образованием множественных эрозий и язв, наподобие трещин, пронизывающих всю кишечную стенку к рубцовым изменениям кишки, сужению ее просвета. Они иногда перфорируют с образованием межкишечных свищей, а так же развитием кишечной непроходимости. Гнойная флора населяет кишку вторично, усугубляя морфологическую и клиническую картину.

Патогенетические механизмы: суперинфекция, аллергизация и аутоагрессия. Процесс изначально локализуется в прямой кишке, затем распространяется на вышележащие отделы. НЯК развивается под влиянием сенсибилизации организма к различным антигенам (преимущественно кишечного происхождения, но известна и роль пищевых АГ или инородных гаптен – протеиновых комплексов) и у лиц с особым влиянием на толстую кишку с определенными генетическими механизмами иммунитета и включением в последующий процесс образующихся кишечных аутоантигенов. Ведущими являются иммунологические механизмы, так как доказаны: хроническое течение, склонность к обострениям, наличие отчетливых системных проявлений. Высказано предположение, что НЯК сходен с коллагенозами.

 

Болезнь Крона: вовлечение в процесс подслизистого, затем мышечного и субсерозного слоев с образованием спаек и свищей, отеком и узкими, глубокими «щелевидными» язвами, преимущественно в терминальном отделе подвздошной кишки, но нередко и в желудке, пищеводе – двенадцатиперстной кишке. Просвет кишки суживается, образуются межкишечные анастомозы.

 

Болезнь Уипла: под воздействием бациллоподобных тел в слизистой кишечника (возможно эти скопления вторичны) возникает пролиферация слизистой кишечника макрофагами, состоящими из мукополисахаридов и гликопротеидов. Обнаруживаются эти PAS макрофагами в лимфатических узлах, брыжейки, синовальной жидкости, мозговых оболочках, печени. Развивается блокада этими макрофагами кишечных и мезентеральных лимфатических сосудов с заполнением последних жиром. Возможна вторичная инфекция. Это приводит к нарушению процессов всасывания в кишечнике и полисистемности.

 

КЛАССИФИКАЦИИ

 

Классификация НЯК  (М.Х.Левитан, 1979 г.)

А. Клиническая характеристика.

            I. Клиническая форма:

а) острая;

б) хроническая.

            II. Течение:

а) быстро-прогрессирующее;

б) непрерывно-рецидивирующее;

в) рецидивирующее;

г) латентное (стертое).

            III. Степень активности:

а) обострение;

б) затухающее обострение;

в) ремиссия.

            IV. Степень тяжести:

а) легкая;

б) средней тяжести;

в) тяжелая.

Б. Анатомическая характеристика.

            I. Протяженность:

а) проктит;

б) проктосигмоидит;

в) субтотальное поражение;

г) тотальное поражение.

            II. Макроскопическая характеристика:

а) эрозивно-гемморагический колит;

б) язвенно-деструктивный колит.

            II. Микроскопическая характеристика:

а) преобладание деструктивно-воспалительного процесса;

б) уменьшение воспалительного процесса с элементами репарации;

в) последствия воспалительного процесса.

В. Осложнения.

            I. Местные:

а) перфорация толстой кишки;

б) кишечное кровотечение;

в) сужение кишки;

г) псевдополипоз;

д) вторичная кишечная инфекция;

е) исчезновение слизистой оболочки  (полное, частичное)  толстой кишки;

ж) токсическое раширение толстой кишки.

            II. Общие:

а) функциональный гипокортицизм;

б) септициемия, сепсис;

в) артриты, сакроилеиты;

г) поражение кожи, глаз;

д) нефрит, амилоидоз;

е) флебиты;

ж) дистрофия печени, других органов.

 

Классификация болезни Крона

Клиническая форма:

а) острая;

б) хроническая.

            I. Анатомическая характеристика:

а) ограниченное поражение тонкой кишки;

б) поражение илеоцекальной области;

в) ограниченное поражение толстой кишки;

г) поражение сегментов тонкой и толстой кишки;

д) сочетанное поражение кишечника с другими органами (желудка, пищевода).

            II. Осложнения:

а) сужение кишки;

б) токсическая мегаколон;

в) свищи;

г) амилоидоз;

д) нефролитиаз;

е) холелитиаз;

ж) В₁₂- дефицитная анемия.

 

Болезнь Уипла

Условно разделяют на 3 стадии кишечной липодистрофии:

I стадия - доминируют внекишечные синдромы;

II стадия - признаки тяжелого нарушения всасывания с диареей, похуданием и внекишечными проявлениями (лимфаденопатия, геморрагии на коже, узловая эритема)

III стадия - развитие кахексии и дальнейшие прогрессирование системных поражений (перикардита, полисерозита, спленомегалии и неврологических дефектов).

 

КЛИНИКА

Клиническая картина НЯК

Возможны несколько вариантов начала заболевания:

1.      Постепенно появляется понос, и через несколько дней в жидких испражнениях обнаруживается  гной и кровь;

2.      Дебют – ректальное кровотечение при оформленном или кащицеобразном стуле;

3.      Диарея с кровью, слизью, болью, интоксикацией;

4.      В 80% случаях начало постепенное, в 20% - острое, сопровождаемое частым жидким стулом с примесями крови, слизи, гноя, болью внизу живота, тенезмами, общей слабостью, депрессией или психомоторным возбуждением.

Синдромы:

1.      Диарейный (стул до 20-40 раз в сутки);

2.      Дискинетический;

3.      Язвенно-геморрагический (гематошизис – с примесями крови в кале);

4.      Астено-вегетативный;

5.      При тяжелых формах: недержание кала (связано с поражением наружного сфинктера заднего прохода) и общей слабостью.

Испражнения в период обострения – зловонная гнойно-слизистая жидкость с примесями крови; схваткообразные боли (при тотальном колите), усиливающиеся перед дефекацией и ослабевающие после опорожнения кишечника. Часто боли усиливаются приемом пищи. Тенезмы носят императивный характер. Периодически при проктосигмоидите запоры по 2-3 дня, чередующиеся с поносами;

6.      Слабость, похудание;

7.      Интоксикационный синдром.;

8.      Диспептический синдром – тошнота, рвота, анорексия;

9.      Синдром орагнных нарушений: узловатая эритема (на разгибательных поверхностях); гангренозная пиодермия, массивные изъязвления кожи нижних конечностей; афтозный и язвенный стоматит, глоссит, гингивит, язвенный эзофагит; ириты, конъюктивиты, блефариты; полиартриты – голеностопных и коленных суставов;

10.  Анемия, гиповитаминоз, эндокринные расстройства – дистрофически-анемический синдром;

11.  Толстокишечная непроходимость (вследствие сужения просвета кишки);

12.  Гепатоспленомегалия;

13.  Локально (пальцевое исследование прямой кишки) – уплотнение кожи, ее мацерация, наличие осложнений – перианальные абсцессы, парапроктиты, флегмона клетчатки, трещины заднего прохода, свищи.

 

Течение

Легкое течение: при этой форме локализация, как правило, в прямой и сигмовидной кишке. Стул оформленный (может быть кашецеобразный) с примесью крови 3-4 раза в сутки. Общее самочувствие не страдает.

Средняя степень тяжести (язвенный левосторонний колит): интоксикация выражена – субфебрилитет (до 38 градусов), аппетит снижен, страдает общее самочувствие; масса тела – потеря на 10%; проявляется метеоризм, болями по кишечнику, поносами до 4-8 раз в сутки (в испражнениях примеси слизи, крови, гноя).

Тяжелое течение (язвенный тотальный колит): интоксикация яркая, лихорадка по типу септической (температура тела более 38 градусов); масса тела теряется более чем на 10%; обилие внесистемных проявлений; анемия, анорексия; кровопотери; выраженные боли по всему животу, мучительные тенезмы, кровянистые поносы более 8 раз в сутки (в кале гной, слизь, зловоние). В гемограмме – ускоренное СОЭ; в сыворотке крови – гипоальбуминемия.

 

Клиническая картина болезни Крона

1.      Болевой синдром – в илеоцекальной области, неопределенные боли

2.      Дискинезия кишечника – послабление стула

3.      Илеоцекальный синдром

4.      Астено-вегетативный синдром, похудание

5.      Кишечная непроходимость

6.      Интоксикационный синдром

7.      Синдром осложнений: узловатая эритема, гангреноподобная пиодермия, изъязвления перианальной области, иридоциклиты, кератиты, конъюктивиты, артриты, анкилозирующий спондилит

8.      Нарушение всасывания – синдром мальабсорбции: похудание, трофические изменения слизистых оболочек, ногтей, волос

9.      Признаки анемии, сидеропении, белковой недостаточности, остеопороз

Течение

Болезнь Крона представляет собой воспаление толстой кишки и характеризуется трансмуральной инфильтрацией и саркоидными гранулемами. Для нее характерно более мягкое, чем при НЯК течение. Начало заболевания – постепенное. Диарея умеренная – до 4-6 раз в сутки, макроскопическая кровь в кале не определяется. Поражаются преимущественно правые отделы кишечника. Болевой синдром протекает с тенезмами.

Внекишечные проявления ХЗВК (НЯК, болезнь Крона)

Орган	Симптомы
Печень	Жировая дегенерация, хронический гепатит, цирроз, гранулематоз, амилоидоз, абсцесс печени
Желчный пузырь и желчные пути	Периохолангит, первичный склерозирующий холангит, камни, карцинома
Кожа	Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum
Слизистая оболочка рта	Stomatitis aphtosa
Суставы	Сакроилеит, артрит, пальцы в виде «барабанных» палочек, побледнение пальцев и ногтей
Глаза	Увеит, ирит, эписклерит, ретробульбарный неврит
Кровь	Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбозы
Сосуды	Васкулит

 

Клиническая картина болезни Уипла

I стадия: внекишечные проявления: лихорадка, бронхит, полиартралгия,                                        неопределенные боли в животе

II стадия:

1.      синдром мальабсорбции

2.      внекишечные синдромы: лимфаденопатия, геморрагический (на коже), узловатая эритема

3.      полифекалия, стеаторея

III стадия:

1.      кахексия

2.      прогрессирование внекишечных проявлений (панкардита, полисерозита, спленомегалия; неврологические дефекты – парезы глазодвигательных мышц, нарушение слуха и зрения, головная боль, атаксия, нистагм, тремор, деменция, нарушение сна, полидипсия, полифагия)

3.      лабораторные: снижение белка, железа, кальция, холестерина; в кале – стеаторея; повышение СОЭ, анемия, лейко- и тромбоцитоз.

 

Инструментальные методы исследования

Верификация диагноза основывается на данных рентгеноскопии, эндоскопии и биопсии. Патоморфология при ХВЗК представляет собой отек, геморрагии, эрозии и язвы отделов кишечника, воспаление помпы. При НЯК характерно формирование крипт-абсцессов, прорыв которых в просвет кишки ведет к образованию язв. Все процессы начинаются в прямой, затем в сигмовидной, затем в восходящей ободочной кишке и т.д. Для воспаления характерно непрерывность поражения. Со временем толстая кишка укорачивается, суживается, гаустры исчезают. В 50% случаях обнаруживается стеатоз печени. Легкая степень НЯК эндоскопически: легкая рыхлость слизистой кишки с единичными эрозиями и язвами; ирригография – небольшие изъязвления. При средне тяжелом и тяжелом течении – множественные эрозии и язвы, грубый рельеф слизистой, сужение и укорочение всей нисходящей кишки. При ХВК имеет место «контактная» кровоточивость (колоноскопия).

Болезнь Крона: эндоскопическая картина: глубокие продольные трещины, вид «булыжной» мостовой, язвы, между  которыми сохраняются участки малоизменной слизистой оболочки. Стриктуры и внешние свищи, слабовыраженная контактная кровоточивость. Поражения преимущественно правой половины кишечника, гистологически – специфические гранулемы.

 

Дифференциальная диагностика НЯК и болезни Крона

Признак	НЯК	Болезнь Крона
Покраснение	+	+
Гранулярность	+	+ -
Большая ранимость	+	+ -
Кровотечение	+	+ -
Фибриновые налеты	+	-
Афты	-	+
Эрозии	-	+
Линейные язвы	-	+
Рельеф «булыжной мостовой»	-	+
Свищи	-	+
Поражение прямой кишки	+	+ -
Подвздошная кишка затронута	-	+
Skir Lisions	+	+
Ro – рельеф “водопроводного шланга” с отсутствием гаустрации	+	-

 

Верификация диагноза

НЯК

1.        Ректороманоскопия – отечность, гиперемия слизистой с мелкими точечными эрозиями, затем  - язвы сливающиеся. В тяжелых случаях -  разрушение слизистой, хрупкость ее стенок

2.        Ирригоскопия – отсутствие гаустрации, ригодность, равномерная атрофия и сужение, укорочение кишки, изменение рельефа-псевдополипоз

3.        Рентгеноскопия кишечника: растянутые сегменты кишки, наличие осложнений

4.        Фиброколоноскопия – изменение кишки от прямой до илеоцекального клапана (баугиневой заслонка) и терминальном отделе тонкой кишки

5.        Лабораторные данные:

а) кровь: ускоренное СОЭ, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, но очень незначительный;

б) биохимия: нарушение белкового и электролитного обмена; признаки гемолитической анемии + пробу Кумбса, ретикулоцитоз и неконъбктированную гипербилирубинемию;

6.        Копрограмма – лейкоциты, эритроциты, большое количество клеток кишечного эпителия, положительная проба Трибуле-Вишнякова (гной, кровь в кале – положительная реакция на растворимый белок)

7.        Дисбактериоз – высокое представительство кишечной палочки со слабо выраженными ферментативными свойствами (более 10%), лактозонегативных энтеробактерий (более 5%); отсутствие роста бифидобактерий в развитии 10кандида, эшерихий, стафилококка

 

Болезнь Крона

1.      Рентгеноскопия – ригидность пораженных петель кишечника, сужение просвета, мозаичная картина с мелкими дефектами пополнения за счет отека и линейных язв – «сегментом струны»

2.      Биопсия (тонкой) кишки: гранулематозное воспаление всех слоев, некротизация, изъязвление.

Биопсия – при лапароскопии при подозрении на аппендицит

 

Болезнь Уипла

-          увеличение мезентеральных и периферических лимфоузлов

-          классический синдром мальабсорбции (белковая, витаминная, минеральная недостаточность, нарушение водно-солевого обмена)

Прижизненная диагностика: при исследовании слизистой тонкой кишки, полученной путем аспирационной энтеробиопсии, дуоденофиброскопии

-          обнаружение PAS – положительных клеток (электронная микроскопия)

 

Дифференциальный диагноз заболеваний кишечника

I.                     Локализация и преимущественно патогенетический процесс:

-                 хронический энтерит: тонкая кишка, воспалительный процесс

-                 болезнь Уипла: преимущественно тонкая кишка; системное заболевание с нарушением всасывания жиров (липодистрофия); редкое системное заболевание – кишечная липодистрофия

-                 болезнь Крона: чаще дистальный участок подвздошной кишки или в сочетании со слепой; терминальный илеит

-                 хронический колит: хроническое дистрофическое заболевание толстой кишки

-                 НЯК: острое или хроническое заболевание толстой кишки с изъязвлениеми, геморрагиями, преимущественно начинающееся с дистальных отделов – rectum

II.                   Пол, возраст:

-                 хронический энтерит: любой

-                 болезнь Уипла: в основном мужчины среднего возраста

-                 болезнь Крона: любой, включая детей и подростков

-                 хронический колит: любой

-                 НЯК: от 20-40 лет женщины - чаще

III.                  Этиология:

-                 хронический энтерит: алиментарная; пищевая аллергия; лямблии и другие паразиты; хроническое отравление токсическими веществами; врожденная; радиация

-                 болезнь Уипла: неизвестна но относят к группе коллагенозов; системное поражение с преимущественным вовлечением –лимфатической системы тонкой кишки и брыжейки

-                 болезнь Крона: неизвестна но возможно вирусное или бактериальное поражение на фоне длительной сенсибилизации; неспецифический гранулематозный воспалительный процесс

-                 хронический колит: инфекционный; грибы; протей, лямблии, амебы; паразитарная; алиментарные формы; токсический; аллергический; лекарственный; сдавление извне опухолью

-                 НЯК: неизвестна, но имеет место инфекция и дисбактериоз, воздействие муколитических ферментов, пищевой и бактериальной аллергии

IV.                Ведущие синдромы: болевой:

-                 хронический энтерит: не часто; тупой спастический характер в околопупочной области, + с-м Поргеса + с-м Штернберга (болезнен.левее и выше пупка, болезненность по ходу брыжейки), боли при ходьбе, при сотрясении

-                 болезнь Уипла: коликообразные боли в животе

-                 болезнь Крона: резкие боли в животе, чаще в правой подвздошной области

-                 хронический колит: тупые боли, характерны в боковых или нижних отделах усиливающиеся после приема пищи или перед дефикацией часто сопровождается газами, слизью, тенезмами

-                 НЯК: схваткообразные боли (чаще в области сигмовидной и прямой кишки) усиливающиеся перед дефикацией и ослабеванием после освобождения кишечника; боль усиливается после приема пищи; тенезмы, ложные поносы; труднокупируемые

V.                  Кишечная диспепсия

-                 хронический энтерит: энтеритный копрологический синдром: полифекалия (до 1,5 и более), нарушение всасывания и переваривания

-                 болезнь Уипла: обильный светлый пенистый стул, иногда мазевидный

-                 болезнь Крона: поносы с наличием слизи, гноя

-                 хронический колит: поносы (2-3-10-15 р/сут) или запоры; с-м недостаточного опорожнения кишечника; в массах – газы, слизь, гной. 3 с-ма: гнилостный, бродильный, смешанной диспепсии

-                 НЯК: дискинетические и язвенные геморрагические синдромы: стул до 20 раз в сутки, преимущественно ночью и утром с примесями гноя, слизи, крови, часто недержание кала, зловоние

VI.                Интоксикационный синдром, течение, клинические симптомы, степень тяжести:

-                 хронический энтерит: монотонное; рецидивирующее; непрерывно рецидивирующее; латентное. Местные симптомы: расстройства стула – часто жидкое кашицеобразное, стеаторея, бродильная диспепсия; метеоризм > во 2 половине дня; боли вокруг пупка, правой подвздошной области различного характера; непереносимость молока; пальпаторно – болезненность илеоцекальной области. Похудение – признак нарушения всасывания, полигиповитаминоз, анемия, надпочечниковая недостаточность. Степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая

-                 болезнь Уипла: прогрессирует общая слабость, коликообразные боли в животе, пенистые поносы, снижение массы тела, тошнота, рвота, мигрирующий полиартрит, лимфаденопатия, триада: гипогликемия натощак, глюкоза менее 2,5 мкм/л, гипогликемия при физической нагрузке; полисерозиты, гипопротеинемия вторичный аддисонизм

-                 болезнь Крона: острая форма: нарастание боли в правой половине живота, утолщенная болезненность терминального отдела тонкой кишки. Хроническая форма: общая слабость; недомогание; похудание; отеки; гиповитаминная пеллагра; дерматит; надпочечниковая недостаточность; недостаточность половых, паращитовидной желез, гипофиза; местно: периодически тупые боли в подвздошной области; полужидкие каловые массы; пальпаторно – болезненность терминального отдела подвздошной кишки; кровотечения

-                 хронический колит: боли преимущественно в нижних и боковых отделах, усиливающиеся после еды, уменьшение после дефекации; расстройство стула; тенезмы, метеоризм; пальпаторно – болезненность; общее состояние страдает мало; раздражительность, астено-вегетативный синдром

-                 НЯК: острая форма: тяжелое течение; до 20-30 раз в день поносы, с кровью, гноем; тенезмы; лихорадка до 38-39⁰С; похудание, тахикардия, гепато-спленомегалия, гипотония, снижение диуреза. Осложнение – кишечное кровотечение. Хроническая рецидивирующая форма: боли по кишечнику; кровь в кале, гной; тенезмы, слабость, снижение массы тела; лихорадка; обострение 4-16 недель

VII.               Анемически-дистрофический синдром

-                 хроничский энтерит: +

-                 болезнь Уипла: +

-                 болезнь Крона +

-                 хронический колит: редко (+ при дисбактериозе)

-                 НЯК: +

 

 

ОСЛОЖНЕНИЯ

НЯК

I.                     Местные:

1.      Перфорация;

2.      острая токсическая дилатация толстой кишки;

3.      абсцедирование;

4.      кишечное кровотечение;

5.      сужение просвета всей или части кишки;

6.      псевдополипоз;

7.      вторичная кишечная инфекция;

8.      исчезновение слизистой (всей или части) толстой кишки;

9.      стриктуры;

10.  рак толстого кишечника;

11.  кишечное кровотечение.

II.                   Общие

1.      гипокортицизм;

2.      эндогенная дистрофия;

3.      жировая дистрофия печени, селезенки, поджелудочной железы;

4.      септициемия;

5.      поражения кожи;

6.      артрит и артралгии;

7.      флебиты;

8.      узловатая эритема;

9.      стоматиты;

10.  анемии;

11.  гангренозная пиодермия;

12.  снижение массы тела.

 

Болезнь Крона

1.      анемия;

2.      сужение кишки;

3.      перфорация язв;

4.      токсическая мегоколон;

5.      амилоидоз;

6.      нефролитиаз, холелитиаз;

7.      кишечная непроходимость.

 

Болезнь Уипла

1.      кахексия;

2.      панкардит, полисерозит – системный;

3.      полигиповитаминоз;

4.      неврологические дефекты.

              

          Дифференциальная диагностика НЯК и болезни Крона

Данные	НЯК	Болезнь Крона
Кровавый стул	Типично	Редко
Боли в животе	Редко	Типично
Поражение прямой кишки	Присутствует	Редко (20%)
Патологические изменения вокруг анального отверстия	Типично	Редко
Свищи	Редко	Типично
Токсическое расширение	Редко	Редко
Рецидив после лечебной хирургии	Нет	Типично
Эндоскопические данные: Афты	Нет	Типично
Продольные язвы	Нет	Типично
Непрерывное поражение	Присутствует	Редко
Поражение терминального отдела подвздошной кишки	Нет	Типично (80%)
Эпителиальная гранулема	Нет	Присутствует (40%)

 

 

ЛЕЧЕНИЕ

НЯК

Лечение зависит от тяжести течения:

1.      Стол №4, калорийная, богатая белками пища (яйца, сливки, мясо, рыба, масло)

2.      Психотерапия

3.      Седативные препараты: валериана и психотропные средства (сибазон, седуксен, фенозепам, нозепам и др.)

4.      Белки – парентерально: гидролизованный протеин без лактозы и клетчатки, гидролизат козеина, аминопептид, аминозол, валин, альвезин, мориамин, интралипид, липофундин, глюкоза

5.      Электролитные растворы парентерально: хлорид натрия, сульфат магния, калия хлорид, панагин, поляризующие смеси и т.д.

6.      Витаминные препараты: группы В-В

7.      Антидиарейные препараты (при стуле более 4 раз в сутки)

-          реасек по 1 табл. или 35 кап. внутрь;

-          лоперамид – 1 капс. или 20 кап. внутрь после каждого актадефекации (до 5 раз в сутки);

-          кодеина фосфат в табл. (15-30 мг 3 раза в день) в сочетании с висмутом и танальбином

-          препараты 5-аминосалициловой кислоты

8.      Сульфасалазин (салазапирин, салазасульфапиридин) – при легких и средней тяжести формах НЯК: по 0,5 гр 4 раза в день, дозу каждые 2-3 дня увеличивают на 1 гр до явного клинического улучшения (суточная доза 6-8 гр). При эффекте – и наступлении ремиссии в прежней дозе 3-4 недели, а затем в течении нескольких месяцев, с коррекцией каждые 3-5 недель снижают до 1-2 гр/сутки. Поддерживающая доза не менее года и при ремиссии – отменить слазопиридазин (салазодин) и салазодиметоксин в суточной дозе 2 гр/сут (0,5х4 раза в день) – 3-4 недели. При эффекте дозу снижают до 1-1,5 гр (2-3 раза в день по 0,5 гр). При поражении прямой кишки – растворы сульфасалазина (1,5-2 гр в 60 мл теплой воды) или суспензию (5% раствор) вводят ректально 1-2 раза в день в течение 3-4 недель. Прочие препараты: мезакол и другие (см. таблицу ниже).

9.      Кортикостероидные препараты. Больным с тяжелой формой болезни и при отсутствии эффекта от вышеперечисленных препаратов, при ректльной локализации – в суппозиториях или клизмах. Гидрокортизон ректально капельно по 125 мл, преднизолон по 30-60 мл, разведенными в 120-150 мл физиологического раствора 1-2 раза в день. Внутрь: 40-60 мг/сутки преднизолона при тяжелой форме и отсутствии эффекта от салициловых сульфаниламидов – внутривенное введение гидрокортизона 200-300 мг/сутки или по 100 мг через 8 часов, постепенно уменьшая дозу (но не более чем на 5 мг/неделю).

10.  Коррекция анемии:

-          переливание одногруппной крови, эритроцитной массы

-          внутривенное введение препаратов железа: полифера – 400 мл капельно. Ферум Лек: 1-й день 2,5 мл, 2-й день 5 мл, 3-й день – 10 мл, затем 3 дня по 10 мл 3 раза в неделю на физиологическом растворе (10 мл); ферковена (по 2-5 мл ежедневно в течение 10-15 дней)

-          внутрь: феррамид (0,1 гр 3 раза в сутки); феррокаль (2-3 таблетки 3 раза в день) и другие.

11.При отсутствии эффекта от лечения и тяжелом течении – иммуносупресивные препараты

-          6-меркаптопурин (2 мг/кг)

-          азатиоприн (1,5 мг/кг)

-          циклоспорин (15 мг/кг/сут) – через 2 недели снижая дозу

12.Резекция толстой кишки в пределах здоровых тканей – при прогрессирующем и рецидивирующем течении.

 

Болезнь Крона

1.      Диета: должна приближаться к нормальной, высокобелковой, с ограничением жира, грубоволокнистых продуктов

2.      Азосоединения сульфапиридина и 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК): сульфазалазин с дозы 1 гр/сут повышая до 4 гр/сут. Салазопиридазин 2 гр/сут 4 недели, затем 1,5 гр/сут до наступления ремиссии. Сульфасалазин назначают в сочетании с фолиевой кислотой 0,5 мг/сут. Препараты 5-АСК (данные представлены в таблице). Выбор препарата определяется локализацией процесса.

 

Эффективность лекарственных препаратов 5-АСК и ее азосоединений с сульфапиридом при болезни Крона различной локализации

Препараты	Локализация
	12-перстная кишка	Тощая кишка	Подвздош. кишка	Толстая кишка
пентаза	+	+	+	-
клаверсал	-	+	+	-
лисасал	-	+	+	-
салофальк	-	-	+	-
дипентум	-	-	-	+
балсалазин	-	-	-	+
сульфасалазин	-	-	-	+
асакол	-	-	-	+
мезакол	-	-	+	+

(+) – эффективность

(-) – препарат не эффективен

            При болезни Крона с различной локализацией процесса возможно сочетание 2 препаратов (с учетом воздействия на отделы кишечника) по 0,5 гр 3-4 раза в сутки перорально в течение года

3.      Кортикостероидные гормоны – короткими курсами при тяжелой форме – до 26 недель с 60 мг/сут (1 нед.-60 мг, 2 нед. – 40 мг, 3 нед. – 30 мг, 4 нед. – 25 мг, 5 нед. – 20 мг, 6 нед. – 15 мг, 7-26 нед. – 10 мг). При эффекте  - отменить, при отсутствии последнего  до 52 нед. по 5-10 мг/сут

4.      Сочетание ГСК и 5-АСК с переходом на последние после короткого курса ГСК.

5.      Иммуносупрессивная терапия:

-          6-меркаптопурин (до 5 гр 2-3 раза в сут. – 10 дневные циклы с интервалом в 3 дня и переходом на поддерживающие дозы 75 мг/сут)

-          азатиоприн (2-3 мг/кг/сут в течение 3 и более месяцев)

6.      Антибактериальная терапия:

-          метронидазол – 500-1000 мг/сут, курсом не более 4 недель

7.      Симптоматическая терапия:

7.1    антидиарейная:

-          лоперамид (имодиум); козеин, антихолинергические средства, холестирамин

7.2    при астении не используются транквилизаторы, а используют короткие курсы антидепрессантов

7.3    обезболевание – не показано назначение наркотиков

7.4    при мальабсорбции и мальдигестии

-          ферменты, не содержащие желчных кислот (мезим форте, панкреатин, креон, сомилаза, солизим – 2-6 табл. с каждым приемом пищи)

7.5    коррекция гипоальбуминемии:

-          введение плазмы, альбумина, растворов аминокислот

7.6    коррекция электролитных нарушений:

-          препары калия, кальция

7.7.            заместительная терапия:

-          витамины В

 

Болезнь Уипла

1.      Антибиотики (до 2-5 месяцев)

-          левомецитин (в терапевтических дозах)

-          комбинация стрептомицина и пенициллина, ампициллина, антибиотиков широкого спектра – рифампицина

-          антибиотики тетрациклиного ряда – 1 гр/сут

-          3 дня в неделю с четырехдневными перерывами

2.      Коррекция электролитных нарушений

-          парентеральное введение электролитных смесей, белковых препаратов, жирорастворимых витаминов А, Д, К

3.      При наличии вторичной надпочечной  недостаточности

-          ГСК гормоны

4.      Диета – высококалорийная с белками, углеводами, витаминами, ограничением жиров

 

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

Все больные подлежат диспансерному наблюдению с ежемесячным осмотром гастроэнтеролога.