Иммитируют митральный стеноз, создавая препятствие току крови из левого предсердия в желудочек:
Наиболее частая причина - ревматизм (в 75% случаев) реже - ИЭ, атеросклероз, травма.
Недостаточность МК бывает:
Митральная недостаточность может быть результатом поражения любой части митрального клапана или его аппарата (створки, задняя стенка ЛЖ, митральное кольцо) или нарушения расположения и механического взаимодействия этих компонентов.
Стрептококк - клеточный антиген, взаимодействуя со структурными гликопротеинами клапанов сердца, приводит к развитию очень маленьких узелков по краю створок, которые утолщаются. Стеноз может развиться на трех уровнях: 1) комиссур: сращиваются створки, снижается их мобильность; 2) створок: утолщение створок клапана и кальцификация их; 3) хорд: укорачиваются, утолщаются, развивается феномен "рыбий рот".
Типы сужения митрального отверстия
Если поражены главным образом створки, то клапан имеет классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа "рыбьего рта"; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность обычно преобладает над стенозом. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5-20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой при нагрузке (одышка вызвана повышением давления в левом предсердии).
В норме градиент давления во время диастолы между ЛП и ЛЖ незначительный (не более 5-6 мм.рт.ст.). при сужении митрального отверстия возникает механическое препятствие для кровотока из ЛП в ЛЖ (I барьер). Градиент давления между ЛП и ЛЖ увеличивается до 30-50 мм.рт.ст.
Повышается давление в ЛП, легочные вены расширяются и, ка правило, имеет место недостаточное закрытие легочных вен. Нарушается кровоток в легочных венах вследствие ретроградного заполнения легочных вен из ЛП. Развивается застой крови, распространяющийся и на легочные капилляры и далее на легочную артерию. Повышение давления в ЛП, в легочных венах и капиллярах вызывает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). Давление в легочной артерии повышается пропорционально повышению давления в ЛП пока сопротивление в легочных артериолах остается нормальным. Развивается пассивная легочная гипертензия. Повышения давления в малом круге кровообращения вызывает усиленную работу правого желудочка, миокард которого со временем гипертрофируется.
По мере увеличения стеноза митрального отверстия развивается повышение сопротивления в легочных артериолах, к которому присоединяются анатомические изменения в легочных сосудах. Давление в легочной артерии значительно повышается - развивается активная легочная гипертензия (II барьер). Рентгенологическим признаком артериальной легочной гипертензии является резкое прерывание кровеносных сосудов (синдром ампутации артерий).
Пока правый желудочек справляется с повышенной нагрузкой, обеспечивается достаточное поступление необходимого количества крови в левый желудочек и большой круг кровообращения. Недостаточность миокарда правого желудочка ведет к его дилатации с последующим развитием относительной недостаточности 3-х створчатого клапана, значительному расширению правого предсердия с застоем крови в печени и большом круге кровообращения.
Выраженность нарушений гемодинамики определяется степенью сужения митрального отверстия (площадь в норме составляет 4-6 см2), более чем на 50%.
При уменьшении площади отвестия митрального клапана до 1,0-1,5 см2 одышка при нагрузке соответствует СН II - III функционального класса.
Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см2) приводит к тяжелой одышке, резко снижающей переносимость нагрузки. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт.ст., что приводит к легочной гипертензии в покое. Поначалу легочная гипертензия может вызвать некоторое улучшение состояния, так как повышение ЛСС вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию и давление в нем снижается. Больные могут даже ощущать кратковременное улучшение, однако этот светлый промежуток длится недолго; легочная гипертензия ведет к ограничению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок.
Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие в систолу желудочков. Обратный ток крови в левое предсердие в систолу ведет к объемной перегрузке левого предсердия и его дилатации. Во время диастолы в ЛЖ поступает больший, чем в норме объем крови, что обуславливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. В ЛП и ЛЖ увеличивается давление, что вызывает венозный стаз в легких ведущий к венозной легочной гипертензии, а затем и к перегрузке ПЖ. С ростом легочной гипертензии и развитием дистрофических изменений миокарда ПЖ снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.
Компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависти от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция ЛЖ. Течение может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в это время систолическая функция постепенно ухудшается.
В систолу правого желудочка возникает обратный ток крови в правое предсердие, тем самым вызывая его дилатацию. В систолу предсердий увеличенный объем крови поступает в правый желудочек, обуславливая его дилатацию и гипертрофию. Увеличенное давление в правом предсердии передается в систему полой вены, тем самым обуславливая застой крови в большом круге кровообращения.
Классификация клинических стадий митрального стеноза (Бакулев А.Н., Дамир Е.А.)
Степени сужения митрального отверстия (Декстер и соавт.):
Степени митральной регургитации (По A.Fridberg )
Различают различные варианты сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза:
Митральный стеноз.
Одышка. Самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние. Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см2), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза.
Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
NB! Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызывать отек легких.
Утомляемость. На ранних стадиях появляется из-за нарушения систолической функции ЛЖ (имеется в 20% случаев), на поздних - из-за легочной гипертензии.
Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).
Кровохарканье.
Причины:
NB! При преобладании симптомов артериальной легочной гипертензии, кровохарканье и сердечная астма практически не встречается! Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются в основном при наличии легочной гипертензии.
Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты) возникает при тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давление в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает "защитную" гипертрофию сосудистой стенки.
Стенокардия. Наблюдается в 10-15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжелой легочной гипертензии. Наряду с этим причиной болей может быть: значительное увеличение левого предсердия (боли в спине), сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Нитроглицерин не всегда дает положительный эффект.
Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза - facies mitralis (синюшно- красный цвет щек), который возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС. АД - нормальное; если нет мерцательной аритмии и тяжелой легочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС - в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отека легких!
Конечности: периферические отеки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной легочной гипертензии.
Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение. Набухание шейных вен указывают на легочную гипертензию.
Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ отсутсвуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При легочной гипертензии имеется усиленная пульсация ПЖ и легочной артерии. Пальпаторно I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание - на тяжелый митральный стеноз.
Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остается приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана I тон усилен ("хлопающий" I тон); при меньшей подвижности клапана I тон бывает приглушен (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии).
Резкий тон открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и тоном открытия, тем выраженное митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления ЛЖ и более быстрому открытию клапана). Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию.
Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с тона открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Иногда выслушивается шум митральной регургитации (дилатация ЛЖ свидетельствует о выраженной митральной недостаточности), шум недостаточности клапана легочной артерии (Грэхэ Стилла) указывает на тяжелую легочную гипертензию, шум трикуспидальной регургитации (возникает при вторич-ной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трехстворчатого клапана). Афонический стеноз - встречается очень редко. Выслушивается хлопающий I тон на верхушке, ТОМК и акцент II тона на легочной артерии.
ЭКГ. Признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появля.тся признаки гипертрофии ПЖ и увеличения правого предсердия. Если систолическое давление в легочной артерии выше 70 мм рт.ст., то гипертрофию ПЖ обнаруживают в 50% случаев, если выше 100 мм рт.ст. - в 90% случаев.
Рентгенография. Увеличение левого предсердия, иногда - кальциноз митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли В) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, ПЖ и правого предсердия).
ЭхоКГ.
Митральная недостаточность.
Клинические симптомы схожи с клиникой митрального стеноза. При умеренных степенях митральной недостаточности многие годы, клиника может отсутствовать. Кровохарканье, системная эмболия наблюдается редко. Легочная гипертензия и недостаточность кровообращения по большому кругу развиваются реже, чем при митральном стенозе. Наблюдается частое развитие инфекционного эндокардита.
Одышка. Наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности.
Утомляемость. Возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции ЛЖ.
Кровохарканье. При отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены может быть массивным.
Охриплость голоса. Возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности.
Пальпация. Верхушечный толчок - разлитой, длительный, смещен влево. Систолическое дрожание указывает на выраженную митральную недостаточность. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии. Пульсация ПЖ указывает на легочную гипертензию или сопутствующую трикуспидальную недостаточность.
Аускультация. При тяжелой митральной недостаточности I тон ослаблен, может выслушиваться III тон; при легочной гипертензии отмечается усиление II тона. Шум: высокочастотный, голосистолический, проводится на верхушку сердца. Даже в отсутсвие митрального стеноза при тяжелой митральной недостаточности может выслушиваться низкочастотный диастолический шум.
ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.
ЭхоКГ. Степень дилатации ЛЖ зависит от объема регургитации. Типично увеличение левого предсердия. Увеличение конечно-диастолического объема ЛЖ, ФВ < 50% и легочная гипертензия неблагоприятно влияют на исход хирургического лечения митральной недостаточности.
Трикуспидальная недостаточность.
Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызывающего: асцит, гепатомегалия, "пульсирующая" печень, отеки ног. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите - симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности - проявления ДКМП, легочной гипертензии, инфаркта ПЖ и других состояний, вызывающих перегрузку ПЖ.
Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы - одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов.
Сердечно-сосудистая система. Пульсация яремных вен, выраженная волна V на югулярной флебограмме (зависит от тяжести трикуспидальной регургитации и функции ПЖ). Из-за объемной перегрузки ПЖ возникает пульсация по левому краю грудины, увеличивающаяся на вдохе. Тяжелая трикуспидальная недостаточность часто сопровождается систолическим дрожанием, иногда пальпируется пульсация правого предсердия в систолу желудочков. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии.
I тон часто ослаблен. При легочной гипертензии усилен легочный компонент II тона. Часто выслушивается III тон.
Шум трикуспидальной недостаточности: обычно голосистолический (особенно при повышенной посленагрузки ПЖ), часто музыкальный или напоминающий звук клаксона. Интенсивность шума усиливается на вдохе; надавливание на печень в сочетании с глубоким вдохом еще более усиливает шум. При тяжелой трикуспидальной недостаточности иногда выслушивается низкочастотный протодиастолический или мезодиастолический шум.
ЭКГ. Увеличение ПЖ, признаки легочной гипертензии, возможны также признаки аортального и митрального порока. ЭКГ: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия, свидетельствующие о легочной гипертензии, при синдроме WPW - дельта-волна, при аномалии Эбштейна - увеличение амплитуды зубца Р и удлинение интервала РQ.
ЭхоКГ. Первичная трикуспидальная недостаточность: спайки комиссур (ревматизм), вегетации (инфекционный эндокардит), смещение трехстворчатого клапана в полость ПЖ (аномалия Эбштейна), признаки карциноидного синдрома, миксоматозная дегенерация клапана. Вторичная трикуспидальная недостаточность: нормальный клапан, выраженная дилатация и снижение сократимости ПЖ. Тяжелая трикуспидальная недостаточность всегда сопровождается увеличением правого предсердия и повышением давления в нем: межпредсердная перегородка обращена выпуклостью в сторону левого предсердия.
NB! Тяжелая первичная трикуспидальная недостаточность приводит к объемной перегрузке ПЖ и значительному повышению КДД ПЖ; последнее еще выше, если трикуспидальная недостаточность вызвана дисфункцией ПЖ. Легочная гипертензия свидетельствует о вторичной трикуспидальной недостаточности; прогноз при ней неблагоприятный. Из-за рециркуляции крови можно получить заниженные значения сердечного выброса, если использовать метод термодилюции; при трикуспидальной недостаточности метод обладает низкой воспроизводимостью.
Консервативное лечение
При застое в легких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, снижению сердечного выброса, а также к преренальной азотемии.
b-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при нагрузке.
Антикоагулянты во всех случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия.
Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в левом предсердии).
При II - III стадии порока рекомендуется митральная камиссуротомия; при IV стадии индивидуальный подход; при V стадии - протезирование клапана.
Показания: при наличии симптомов: площадь отверстия митрального клапана Ј 1,2 см2; при бессимптомном течении: тяжелый митральный стеноз с выраженной легочной гипертензией.
Трансторакальная комиссуротомия. Через верхушку ЛЖ вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Результаты процедуры очень хорошие, искусственное кровообращение не требуется.
Открытая комиссуротомия. Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и папиллярные мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия, при митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.
Протезирование митрального клапана. Протезирование (иногда - пластика) митрального клапана показаны при митральном стенозе, осложненном правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.
Бессимптомная легкая и умеренная митральная недостаточность не требует лечения. Если нет побочных эффектов, назначают длительный прием ингибиторов АПФ в небольших дозах.
Бессимптомная тяжелая компенсированная митральная недостаточность (индекс конечно-систолического объема ЛЖ < 50 мл/м2, нормальная функция ЛЖ, нет легочной гипертензии): показаны ингибиторы АПФ, применение которых, возможно, замедляет развитие дисфункции ЛЖ.
Умеренная митральная недостаточность при наличии симптомов и нормальной ФВ.
Тяжелая митральная недостаточность, II функциональный класс, если 1) конечно-систолический размер ЛЖ > 4,0-4,5 см, 2) индекс конечно-диастолического объема ЛЖ > 40-50 мл/м2, 3) ФВ < 55-60% (при митральной недостаточности, если сократимость ЛЖ не нарушена, ФВ должна быть не ниже 65%).
Тяжелая митральная недостаточность, III - IV функциональный класс. Возможно при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если ФВ ниже 55-60%, индекс конечно-диастолического объема ЛЖ выше 40-50 мл/м2 или имеется тяжелая легочная гипертензия.
Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если ФВ > 35% и сердечный индекс > 1,5 л/мин/м2. Давление в легочной артерии после операции уменьшается. Летальность при плановых операциях: протезирование митрального клапана - 2-7%, пластика митрального клапана - 1-4%. Прогноз зависит от функционального состояния миокарда левого желудочка. При митральной недостаточности относительно длительно сохраняется компенсация. Неблагоприятный клинический прогноз наблюдается при продолжительности:
При легочной гипертензии, когда выраженная трикуспидальная недостаточность приводит к резкому ухудшению состояния, наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии. В ряде случаев эффективны диуретики и вазодилататоры, но эти препараты должны прменяться с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена.
Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется во всех случаях первичной трикуспидальной недостаточности; при вторичной трикуспидальной недостаточности необходимости в профилактике, по-видимому, нет.