Определение

Легочное сердце (ЛС) – синдром, для которого характерна гипертрофия и (или) правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеванием органов дыхания.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) – это гипертрофия правого желудочка на почве заболеваний, нарушающих структуру или функцию легких, или и то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов (ВОЗ 1961). При остром и подостром варианте ЛС гипертрофия правых отделов сердца, как правило, развиться не успевает.

По этиологической классификации, разработанной комитетом экспертов ВОЗ (1961) выделяются 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ЛС:

1. Заболевания, первично нарушающие прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз и гранулематозы легких различной этиологии и другие);
2. Заболевания, первично влияющие на движение грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др);
3. Заболевания, первично поражающие легочные сосуды (первичная легоч-

ная АГ, васкулит при УП, рецидивирующая ТЭЛА , резекции легких и 4. другие заболевания.

Основной, по частоте, причиной является хронический обструктивный бронхит, на долю которого приходится 70-80% от всех случаев ХЛС.

Факторы риска ХЛС соответствуют основному заболеванию, нофизическая нагрузка и стресс могут вызвать острое, частично обратимое ухудшение процесса.

1. Перекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;
2. Гипертрофия правого желудочка;
3. Правожелудочковая СН.

• Первичном тромбозе или эмболии ЛА и ее ветвей;
• Спонтанном пневмотораксе;
• Астматическом состоянии;
• Распространенной острой пневмонии.

• Рецидивирующей эмболии ЛА;
• Легочных васкулитах;
• Опухолях средостения;
• Карциноматозе легких;
• Внелегочных заболеваниях (полиомиелит, миастения, которые приводят к нарушению вентиляции легких).

Распознается на основании клинических, рентгенологических, электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, а так же на симптомах гипертензии в МКК.

Декомпенсация происходит по типу правожелудочковой недостаточности и оценивается по общепринятой классификации недостаточности кровообращения.

В отличии от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не влияет на степень отдышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них не типично, так как отсутствует застой в легких, нет “обструкции” малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца.

При декомпенсированном ЛС нужно подчеркнуть явное не соответствие между относительно слабо выраженной отдышкой и отчетливым цианозом с обширными патологическими изменениями в легких. Отеки при декомпенсированном ЛС, как правило, менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Боли в области сердца иногда встречаются у больных с декомпенсированным ЛС, обусловлены растяжением стенок ЛА, гипоксией миокарда, считаются важными признаками декомпенсированной легочной гипертензии.

Неврологические симптомы (краниалгия, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связывают с расстройством церебрального кровообращения.

Важным проявление декомпенсации является переполнение вен шеи, в следствие затрудненного оттока крови к правому предсердию. Если оно отмечается и при лежании, то, несомненно, указывает на увеличение сопротивления в малом круге.

Диагностика хронического легочного сердца до наступления его декомпенсации основывается на поисках симптомов легочной АГ и гипертрофии правых отделов сердца у угрожаемого контин-гента больных.

Наиболее важнымии критериями диагноза легочной АГ являются:

1. Определяемые аускультативно акцент и расщепление II тона над легочной артерией;
2. Рентгенологические признаки:

• Выбухание ствола легочной артерии;
• Усиление сосудистого рисунка корней легкого при относительной светлой периферии;
• Усиление пульсации в центральных полях легких и ослабление его в периферических отделах;
• Увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии;
• Линии Керли (Kerley). Эти горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальном синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии линии Керли имеется на лицо “легочное капиллярное давление”, превышающее 20 мм рт.ст. (в норме 5-7 мм рт.ст).

Стандартные отведения:

Наличие двух или более прямых признаков - достоверные, несомненные доказательства гипертрофии ПЖ; один прямой и один (или более) косвенных – вероятный; один прямой или один косвенный – сомнительные.

Динамический контроль ЦВД является важным диагностическим критерием, особенно при состояниях сопровождающихся ОДН. В норме ЦВД = 5-12 см вод. ст. Среди причин его увеличения находится и повышение легочного АД.

На основании данных о газах крови и КОС определяют форму и степень тяжести ДН. Нельзя ориентироваться на однократно полученный результат. Исследование необходимо проводить повторно с промежутками зависящими от состояния больно. Разновидностью этих исследований являются повторные исследования на фоне вдыхания газовой смеси с высоким содержанием кислорода. Это имеет важное лечебно-диагностическое значение, в частности, для определения уровня гипоксимии при обострении ХНЗЛ, когда оно устраняется при ингаляции сравнительно небольших концентраций кислорода.

3. Диагностика СН по правожелудочковому типу:

10.эритроцитоз, увеличение гемоглобина, увеличение вязкости крови. Положительный венный пульс (недостаточность трехствор-чатого клапана) + симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом) при нажатии на край печени набухание вен шеи;

11. тахикардия;

12. цианоз.

Основные направления лечебной программы при ХЛС:

1. Лечение основного заболевания являющегося причиной развития легочной гипертензии;
2. Кислородная терапия;
3. Использование периферичных вазодилятаторов;
4. Антикоагулянтная терапия;
5. Диуретическая терапия;
6. Использование ИАПФ, сердечных гликозидов;
7. Применение глюкокортикостероидных гормональных препаратов;
8. Лечение вторичного эритроцитоза;
9. Хирургическое лечение.

1. Восстановление и поддержание бронхиальной проходимости и дренажной функции легких за счет адекватного использования бронхолитиков и отхаркивающих средств является основой профилактики развития легочной гипертензии у больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких. Устранение бронхиальной обструкции предотвращает развитие вазоконстрикции артерий малого круга кровообращения, связанной с альвеолярной гипоксией.

При деформации грудной клетки целесообразно ранняя консультация ортопеда для решения вопроса об оперативном лечении с целью восстановления функции внешнего дыхания и устранения альвеолярной гипоксии.

2. Кислородная терапия

Единственный метод лечения, способный увеличить продолжительность жизни больных. Дифференциальный подход к назначению оксигенотерапии в зависимости от выраженности дыхательной недостаточности:

а. “парциальная” дыхательная недостаточность (отдышка или отдышка в сочетании с артериальной гипоксемией) – увлажненная 40-60% смесь кислорода с воздухом со скоростью подачи 6-9 л/мин.

б. “тотальная” дыхательная недостаточность (отдышка, гипксия, гиперканния) – 30% кислородно-воздушная смесь, скорость подачи 1-2 л/мин.

в. наиболее оптимальный режим оксигенотерапии у больных с ХЛС – длительная (ночная) малопоточная оксигенация.

3. Периферические вазодилятаторы (ПВ)

Использование ПВ при ХЛС продиктовано тем, что вазоконстрикция артерий малого круга кровообращения имеет большое значение в повышении давления в легочной артерии, особенно на ранних стадиях развития легочной гипертензии.

Антагонисты Са (нифедипин, делтиазем)

Сочетанное дилатирующеие и бронходилатирующее действие, снижение потребности миокарда ПЖ в кислороде за счет уменьшения постнагрузки.

Нифедипин в суточной дозе 30-240 мг (курсами по 14 дней)

Делтиазем в суточной дозе 120-720 мг (курсами по 14 дней)

Предпочтение отдается пролангированным формам, при наличии тахикардии предпочтительно использовать делтиазем.

• дилатация артерий малого круга кровообращения;
• уменьшение постнагрузки на правый желудочек вследствие венулодилатации;
• снижение постнагрузки на ПЖ вследствие уменьшения гипоксической вазоконстрикции ЛА;
• снижение давления в ЛП и уменьшение посткапиллярной легочной гипертензии за счет уменьшения КДД в ЛЖ.

• Антагонисты Са – преимущественно на ранних этапах развития ЛС при изолированной гипертензии малого круга кровообращения.
• Нитраты – при гипертрофии правых отделов сердца и развитии правожелудочковой недостаточности.

4. Антикоагулянтная терапия

Механизм действия: коррекция тромбоза мелких ветвей ЛА, который развивается при обострении воспалительного процесса в бронхо-легочной системе, что является одним из ведущих механизмов прогрессирования легочной гипертензии.

Показания: быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности, обострение бронхо-легочной инфекции с усилением бронхиальной обструкции у больных с ЛС.

В основном используется гепарин по следующим методикам:

1. Суточная доза 20000 ЕД, п/к- 2 недели, в последующем 10 дней в суточной дозе 10000 ЕД.
2. Суточная доза 10000 ЕД – 2-3 раза в день – 10 дней и одновременно назначаются непрямые антикоагулянты, которые затем еще назначаются в течение 1 месяца.
3. По данным выраженности индивидуального эффекта препарата (по динамике времени свертывания крови, активированному парциальному тромбопластиновому времени).

Эффективность применения гепарина считается высокой, когда продолжительность активированного парциального тромбопластинового времени в 1,5-2 раза превышает данные до начала гепаринотерапии.

5. Лечение диуретиками

На начальных стадиях при задержке жидкости в организме (пастозность голеней) вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного стимулирующим действие гиперканнии на клубочковую зону коры надпочечников, целесообразно изолированное направление антагонистов альдостеронов – верошпирон 50-100 мг утром ежедневно или через день. Диуретическая терапия правожелудочковой недостаточности кровообращения делится на:

• активную с целью достижения оптимального темпа уменьшения отеков, с одновременным сведением до минимума опасности развития –нарушений водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, обусловленных чрезмерно энергичной диуретической терапии (следует стремиться к увеличению суточного диуреза до 2-х литров в условиях ограничения потребляемой жидкости и соли и к ежедневному уменьшению массы тела на 500-750 г); применяются различные диуретики и их комбинации.
• поддерживающую, целью которой является предотвращение повторного образования отеков.

При отсутствии возможности контролировать КЩС необходимо осторожное применение диакарба с назначением его в дозе 250 мг утром 4 дня. Перерыв между курсами не менее 7 дней.

6. Сердечные гликозиды

Показания к применению:

1. выраженная правожелудочковая недостаточность;
2. одновременное наличие левожелудочковой недостаточности;
3. гипокинетический тип центральной гемодинамики.

Следует стремиться к достижению индивидуальной дозы, составляющей 70-75% средней полной дозы.

7. Применение глюкокортикостероидов

Показана при рефрактерной недостаточности кровообращения с резистентностью к обычным дозам диуретиков.

1. Лечение эритроцитоза:

а) оксигенотерапия при повышении гематокрита не более 65%;

б) кровопускание при повышении гематокрита на 65% и более.

2. Хирургическое лечение:

При терминальных стадиях ХЛС используется в последнее время изолированная трансплантация легких. Двухлетняя выживаемость при этом виде операций превышает 60%.

Стадийность ЛС (по данным катетеризации полостей сердца) в зависимости от высоты пульмонологического давления.

1. латентная гипертензия, когда давления в легочной артерии достигает положительных величин только при физической нагрузке, в покое – норма;
2. Манифестная гипертензия – давление в легочной артерии повышено и в покое;
3. Недостаточность правого желудочка.

Характеризуется артериальной гипоксимией в результате увеличения регионарных вентиляционно-перфузионных несоответствий в легких, что приводит к усилению внутрилегочного шунтирования венозной крови. К этим нарушениям приводят 2 основных механизма – неравномерность внутрилегочного распределения газов и кровотока по легочным капиллярам.

Развивается при первичном уменьшении эффективной легочной вентиляции (альвеолярная гиповентиляция), что нарушает оксигенацию крови и выведение углекислого газа. При этом уровень гиперканнии пропорционален степени уменьшения альвеолярной вентиляции. К этому приводят следующие механизмы:

• нарушение центральной или периферической регуляции дыхания;
• слабость дыхательных мышц;
• деформация или повреждение грудной клетки;
• тотальное или субтотальное нарушение проходимости дыхательных путей.

Развивается при обострении ХНЗЛ с обструктивным синдромом. Ее возникновение обусловлено резким генерализированным нарушением бронхиальной проходимости, которая может сочетаться с прогрессирующей слабостью дыхательных мышц (диафрагмы) из-за резкого возрастания работы дыхания.